Akutes Leberversagen (ALF): Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Das akute Leberversagen (ALF) ist laut StatPearls-Leitlinie ein seltenes, aber lebensbedrohliches Syndrom. Es ist definiert durch eine rasche Verschlechterung der Leberfunktion innerhalb von 26 Wochen bei Patienten ohne vorbestehende Lebererkrankung, einhergehend mit hepatischer Enzephalopathie und einer Koagulopathie (INR ≥ 1,5).
Die Ätiologie variiert regional stark. Während im westlichen Raum Paracetamol-Intoxikationen die häufigste Ursache darstellen, dominieren im asiatisch-pazifischen Raum virale Hepatitiden (Hepatitis A und E). Weitere Ursachen umfassen medikamentös-toxische Leberschäden, Autoimmunhepatitis oder Morbus Wilson.
Die Leitlinie teilt das ALF nach der O'Grady-Klassifikation in hyperakute, akute und subakute Formen ein. Diese Einteilung basiert auf der Zeitspanne zwischen dem Auftreten des Ikterus und der Entwicklung einer Enzephalopathie und dient als wichtiger prognostischer Indikator für das Risiko eines Hirnödems.
Empfehlungen
Die StatPearls-Leitlinie formuliert detaillierte Empfehlungen zum Management des akuten Leberversagens.
Diagnostik und Basisuntersuchungen
Es wird eine umfassende laborchemische Aufarbeitung empfohlen, um die Ätiologie zu klären und die Prognose abzuschätzen. Laut Leitlinie umfasst dies neben den Transaminasen und Bilirubin zwingend die Bestimmung der INR und des arteriellen Ammoniaks.
Bei der bildgebenden Diagnostik wird Folgendes empfohlen:
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Eine abdominelle Sonografie mit Doppler zur Beurteilung der Gefäße (z. B. Ausschluss eines Budd-Chiari-Syndroms).
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Eine kraniale Computertomografie (CCT) zum Ausschluss organischer Ursachen und zur Dokumentation eines Hirnödems.
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Ein Röntgenthorax zum Ausschluss eines Lungenödems oder einer Pneumonie.
Hämodynamik und Intensivmedizin
Zur Aufrechterhaltung der Hämodynamik wird Noradrenalin als Vasopressor der ersten Wahl empfohlen. Es wird ein mittlerer arterieller Druck (MAP) von 70 bis 80 mmHg angestrebt, um eine adäquate zerebrale Perfusion sicherzustellen.
Für die Volumentherapie empfiehlt die Leitlinie balancierte Vollelektrolytlösungen. Normale Kochsalzlösung sollte vermieden werden, um das Risiko einer hyperchlorämischen Azidose zu minimieren.
Management des Hirnödems und der Enzephalopathie
Zur Prävention und Behandlung eines erhöhten intrakraniellen Drucks werden folgende Maßnahmen empfohlen:
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Optimierung des Serumnatriums auf Zielwerte von 145 bis 155 mEq/L mittels hypertoner Kochsalzlösung oder Mannitol.
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Mechanische Beatmung und gezielte Hyperventilation (Ziel-PaCO2 25-30 mmHg) bei Patienten mit einer Enzephalopathie ab Grad 3.
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Vermeidung von Hypoglykämien durch kontinuierliche Glukoseinfusionen (10-20 %).
Die Leitlinie rät vom Einsatz von L-Ornithin-L-Aspartat, Laktulose oder Rifaximin beim akuten Leberversagen ab. Diese Medikamente haben in diesem akuten Setting keinen nachgewiesenen klinischen Nutzen.
Lebertransplantation
Es wird eine frühzeitige Kontaktaufnahme mit einem Transplantationszentrum empfohlen. Zur Evaluation der Prognose und der Transplantationsindikation verweist die Leitlinie auf etablierte Scores wie die King's College Kriterien.
Dosierung
Die Leitlinie nennt spezifische Dosierungsschemata für verschiedene Ätiologien des akuten Leberversagens.
N-Acetylcystein (NAC) bei Paracetamol-Intoxikation
Die Leitlinie empfiehlt ein dreistufiges intravenöses Schema:
| Therapiephase | Dosis | Dauer |
|---|---|---|
| Initialdosis (Loading) | 150 mg/kg | über 1 Stunde |
| Erhaltungsdosis 1 | 12,5 mg/kg/h | für 4 Stunden |
| Erhaltungsdosis 2 | 6,25 mg/kg/h | für 67 Stunden |
Hinweis: NAC wird laut Leitlinie auch bei nicht-Paracetamol-induziertem ALF (insbesondere bei früher Enzephalopathie) empfohlen.
Spezifische medikamentöse Therapien
| Ätiologie / Erreger | Medikament | Dosis |
|---|---|---|
| Herpes-simplex-Virus (HSV) / Varizella-Zoster-Virus (VZV) | Aciclovir | 5-10 mg/kg i.v. alle 8 Stunden |
| Cytomegalievirus (CMV) | Ganciclovir | 5 mg/kg i.v. alle 12 Stunden |
| Autoimmunhepatitis | Methylprednisolon | 60 mg/Tag i.v. |
O'Grady-Klassifikation des akuten Leberversagens
Die Einteilung erfolgt anhand der Zeitspanne zwischen Ikterus und Enzephalopathie:
| Verlaufsform | Zeitintervall | Risiko für Hirnödem | Prognose (ohne Transplantation) |
|---|---|---|---|
| Hyperakut | < 7 Tage | Hoch | Besser |
| Akut | 1-4 Wochen | Moderat | Schlechter |
| Subakut | > 4 Wochen | Gering | Schlecht |
Kontraindikationen
Die Leitlinie nennt folgende Kontraindikationen und Warnhinweise:
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Gerinnung: Eine routinemäßige Korrektur der Koagulopathie wird nicht empfohlen, es sei denn, es liegen manifeste Blutungen vor oder es sind invasive Eingriffe geplant.
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Ammoniaksenkung: Der Einsatz von L-Ornithin-L-Aspartat, Laktulose oder Rifaximin wird beim akuten Leberversagen nicht empfohlen, da die Pathophysiologie sich von der chronischen Lebererkrankung unterscheidet.
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Transplantation: Kontraindikationen für eine Lebertransplantation umfassen unter anderem Multiorganversagen, schwere kardiopulmonale Erkrankungen, extrahepatische Malignome, irreversible Hirnschäden sowie unkontrollierten Substanzabusus.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie ist die Unterscheidung zwischen einem akuten Leberversagen (ALF) und einem akut-auf-chronischen Leberversagen (ACLF) essenziell. Es wird betont, dass bei Patienten mit ALF eine routinemäßige Gabe von Laktulose zur Behandlung der Enzephalopathie wirkungslos ist und stattdessen der Fokus auf dem Management des Hirnödems und einer frühzeitigen Evaluierung zur Lebertransplantation liegen sollte.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie definiert das akute Leberversagen durch das Auftreten einer hepatischen Enzephalopathie und einer Koagulopathie (INR ≥ 1,5) innerhalb von 26 Wochen. Voraussetzung ist das Fehlen einer vorbestehenden Lebererkrankung.
Laut Leitlinie wird Noradrenalin als Vasopressor der ersten Wahl empfohlen. Es hilft, den mittleren arteriellen Druck (MAP) auf 70 bis 80 mmHg zu halten und die zerebrale Perfusion zu sichern.
Die Leitlinie empfiehlt die umgehende intravenöse oder orale Gabe von N-Acetylcystein (NAC). Bei unbekanntem Einnahmezeitpunkt sollte die Therapie unabhängig von spezifischen Protokollen innerhalb der ersten 20 bis 24 Stunden mit mindestens 300 mg/kg begonnen werden.
Es wird von einer routinemäßigen Korrektur der Koagulopathie abgeraten. Die Leitlinie empfiehlt eine Korrektur nur bei aktiven Blutungen oder vor invasiven Eingriffen.
Zur Prävention und Behandlung eines erhöhten intrakraniellen Drucks empfiehlt die Leitlinie einen Zielbereich für das Serumnatrium von 145 bis 155 mEq/L. Dies kann durch hypertone Kochsalzlösung oder Mannitol erreicht werden.
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Quelle: StatPearls: Acute Liver Failure (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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