Pulmonale Alveolarproteinose (PAP): Diagnostik & Lavage
Hintergrund
Die pulmonale Alveolarproteinose (PAP) ist eine seltene Lungenerkrankung, die durch eine Akkumulation von Surfactant in den Alveolen gekennzeichnet ist. Ursächlich ist laut der StatPearls-Leitlinie eine verminderte Clearance und nicht eine Überproduktion von Surfactant.
Es werden drei Hauptformen unterschieden. Die autoimmune PAP ist mit etwa 90 Prozent der Fällen am häufigsten und wird durch IgG-Antikörper gegen den Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktor (GM-CSF) verursacht.
Die sekundäre Form tritt vor allem bei hämatologischen Malignomen oder nach toxischen Inhalationen auf. Die kongenitale PAP ist sehr selten und beruht auf genetischen Mutationen der GM-CSF-Rezeptoren oder der Surfactant-Proteine.
Empfehlungen
Die Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zu Diagnostik und Therapie der pulmonalen Alveolarproteinose:
Klassifikation
| PAP-Form | Häufigkeit | Pathophysiologie | Primäre Therapie |
|---|---|---|---|
| Autoimmun | ca. 90 % | IgG-Anti-GM-CSF-Antikörper | Whole Lung Lavage (WLL) |
| Sekundär | ca. 4 % | Hämatologische Erkrankungen, Toxine | Therapie der Grunderkrankung |
| Kongenital | ca. 1 % | Genetische Mutationen | WLL (symptomatisch) |
Diagnostik
Bei Verdacht auf eine PAP wird eine strukturierte Diagnostik empfohlen. Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) zeigt typischerweise ein "Crazy Paving"-Muster, welches stark auf die Erkrankung hinweist.
Zur Diagnosesicherung wird laut Leitlinie die Bestimmung von Biomarkern sowie eine invasive Diagnostik empfohlen:
-
Bestimmung von IgG-Anti-GM-CSF-Antikörpern im Serum (Werte ab 2,8 Mikrogramm/ml gelten als pathologisch).
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Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (BAL) als Goldstandard zur Bestätigung.
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Die BAL-Flüssigkeit erscheint typischerweise milchig-trüb und zeigt PAS-positive Schaummakrophagen.
Therapie der autoimmunen PAP
Bei asymptomatischen Verläufen oder milder Dyspnoe wird eine rein unterstützende Behandlung mit regelmäßiger Überwachung der Lungenfunktion empfohlen.
Bei fortschreitender Erkrankung gilt die Whole Lung Lavage (WLL) als Therapiestandard. Die Leitlinie nennt folgende Indikationen für die WLL:
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Ruhedyspnoe
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PaO2 in Ruhe unter 65 mmHg
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Alveolo-arterieller Gradient über 40 mmHg
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Sauerstoffentsättigung im 6-Minuten-Gehtest
Als alternative Therapien bei refraktären Verläufen werden eine GM-CSF-Ersatztherapie, Rituximab oder eine Plasmapherese beschrieben.
Therapie der sekundären und kongenitalen PAP
Für die sekundäre PAP wird primär die Behandlung der zugrundeliegenden hämatologischen Erkrankung empfohlen. Eine WLL zeigt in dieser Patientengruppe laut Leitlinie kaum klinischen Nutzen.
Bei der kongenitalen Form kann eine WLL symptomatisch helfen, ist jedoch nicht kurativ. In Einzelfällen wird eine hämatopoetische Stammzelltransplantation als mögliche kurative Option beschrieben.
Kontraindikationen
Die Leitlinie warnt vor dem Einsatz systemischer Kortikosteroide bei der autoimmunen pulmonalen Alveolarproteinose. Diese haben sich als unwirksam erwiesen und erhöhen das Risiko für opportunistische Lungeninfektionen erheblich.
💡Praxis-Tipp
Es wird darauf hingewiesen, dass Fieber, Hämoptysen und Brustschmerzen untypisch für eine unkomplizierte autoimmune PAP sind. Treten diese Symptome auf, sollte laut Leitlinie umgehend an eine sekundäre PAP oder an opportunistische Infektionen (wie Nocardia oder Mykobakterien) gedacht werden.
Häufig gestellte Fragen
In der Computertomographie zeigt sich typischerweise ein sogenanntes "Crazy Paving"-Muster. Dieses besteht aus einer Kombination von Milchglastrübungen und verdickten intralobulären Septen.
Der Goldstandard zur Diagnosesicherung ist die Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (BAL). Zusätzlich wird die Bestimmung von IgG-Anti-GM-CSF-Antikörpern im Serum empfohlen.
Die Leitlinie empfiehlt die Whole Lung Lavage bei Ruhedyspnoe, einem PaO2 unter 65 mmHg oder einer Entsättigung unter Belastung. Bei asymptomatischen Verläufen ist zunächst eine abwartende Beobachtung ausreichend.
Patienten mit PAP haben ein erhöhtes Risiko für opportunistische Infektionen. Am häufigsten werden laut Leitlinie Infektionen mit Nocardia und Mycobacterium tuberculosis sowie verschiedene Pilzinfektionen beobachtet.
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Quelle: StatPearls: Pulmonary Alveolar Proteinosis (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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