Progressive supranukleäre Blickparese (PSP): Therapie
Hintergrund
Die progressive supranukleäre Blickparese (PSP) ist ein atypisches Parkinson-Syndrom, das durch eine intrazerebrale Aggregation des Tau-Proteins gekennzeichnet ist. Die Erkrankung manifestiert sich typischerweise um das 65. Lebensjahr und führt zu einer rasch fortschreitenden Neurodegeneration.
Klinisch äußert sich die PSP durch eine Kombination aus Haltungsinstabilität, axialer Rigidität und der namensgebenden supranukleären Blickparese. Im Verlauf treten zudem kognitive Einschränkungen, Dysarthrie und Dysphagie auf.
Die genaue Ätiologie ist bisher ungeklärt, wobei fortgeschrittenes Alter und Umweltfaktoren als mögliche Auslöser diskutiert werden. Die Lebenserwartung nach Diagnosestellung beträgt im Durchschnitt sechs bis neun Jahre.
Empfehlungen
Die StatPearls-Zusammenfassung formuliert folgende Kernaspekte zur Evaluation und Behandlung der PSP:
Klinische Diagnostik
Die Diagnose wird primär klinisch gestellt. Laut Leitlinie sollten die MDS-PSP-Kriterien (2017) oder die NINDS-SPSP-Kriterien herangezogen werden. Folgende klinische Zeichen sind dabei wegweisend:
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Frühe Haltungsinstabilität mit Stürzen (meist nach hinten) innerhalb des ersten Jahres.
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Verlangsamung oder Ausfall der vertikalen Sakkaden, wobei typischerweise der Blick nach unten vor dem Blick nach oben beeinträchtigt ist.
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Axiale Rigidität, die im Nacken und Rumpf stärker ausgeprägt ist als an den Extremitäten.
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Frontale kognitive Dysfunktion und Verhaltensauffälligkeiten wie Apathie oder Impulsivität.
Apparative Diagnostik
Zur Abgrenzung von anderen neurologischen Erkrankungen wird eine bildgebende Diagnostik empfohlen. Die Leitlinie beschreibt spezifische Befunde für verschiedene Modalitäten:
| Untersuchungsmethode | Typischer Befund bei PSP | Klinische Bedeutung |
|---|---|---|
| MRT (sagittal) | "Kolibri-Zeichen" (Hummingbird sign) | Zeigt die Atrophie des rostralen Mittelhirns |
| FDG-PET | Fronto-subkortikaler Hypometabolismus | Unterstützt die Diagnose der kortikalen Beteiligung |
| DaTscan (SPECT) | Reduzierte Tracer-Aufnahme im Striatum | Unterscheidet PSP von vaskulären Ursachen, aber nicht von Morbus Parkinson |
Pharmakologische Therapie
Es existieren derzeit keine krankheitsmodifizierenden Therapien. Die Behandlung erfolgt laut Leitlinie rein symptomatisch:
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Ein Therapieversuch mit Levodopa (bis zu 1000 mg/Tag) wird empfohlen, auch wenn die Wirksamkeit meist gering ist.
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Botulinumtoxin-Injektionen können bei fokalen Dystonien wie dem Blepharospasmus oder der Lidöffnungsapraxie eingesetzt werden.
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Amantadin wird gelegentlich mit begrenzter Evidenz zur Symptomkontrolle versucht.
Nicht-pharmakologische Therapie und Pflege
Eine frühzeitige Einbindung eines interprofessionellen Teams wird dringend empfohlen, um die Lebensqualität zu erhalten.
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Physiotherapie und Ergotherapie werden zum Gleichgewichtstraining und zur Sturzprävention empfohlen.
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Logopädie wird zur Behandlung von Dysarthrie und zur Vermeidung von Aspirationspneumonien bei Dysphagie eingesetzt.
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Es wird eine frühzeitige Aufklärung der Angehörigen und die Einbindung der Palliativmedizin in fortgeschrittenen Stadien angeraten.
💡Praxis-Tipp
Ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal zum idiopathischen Morbus Parkinson ist das frühe Sturzrisiko. Laut Leitlinie treten bei der PSP Stürze (meist nach hinten) typischerweise bereits im ersten Erkrankungsjahr auf. Zudem ist die namensgebende Blickparese anfangs oft subtil und zeigt sich zunächst nur durch verlangsamte vertikale Sakkaden beim Blick nach unten.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie nennt als frühe Unterscheidungsmerkmale bei der PSP Stürze im ersten Jahr, eine stammbetonte Rigidität und die vertikale Blickparese. Zudem sprechen PSP-Patienten im Gegensatz zu Parkinson-Patienten meist nur unzureichend auf Levodopa an.
Das sogenannte "Hummingbird sign" (Kolibri-Zeichen) ist ein radiologisches Merkmal in der sagittalen MRT-Bildgebung. Es entsteht laut Leitlinie durch eine ausgeprägte Atrophie des rostralen Mittelhirns bei relativ intakter Pons und ist stark hinweisend auf eine PSP.
Es gibt keine kausale Therapie für die PSP. Die Leitlinie beschreibt symptomatische Therapieversuche mit Levodopa (bis 1000 mg/Tag) für motorische Symptome sowie Botulinumtoxin bei fokalen Dystonien, weist jedoch auf die oft stark begrenzte Wirksamkeit hin.
Die Erkrankung schreitet in der Regel rasch und unaufhaltsam voran. Laut StatPearls-Zusammenfassung versterben die meisten Patienten im Median sechs bis neun Jahre nach der Diagnosestellung.
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Quelle: StatPearls: Progressive Supranuclear Palsy (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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