Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD): Diagnostik
Hintergrund
Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD), auch diffuse parenchymatöse Lungenerkrankungen genannt, umfassen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen. Laut der StatPearls-Zusammenfassung sind sie durch eine Entzündung und Fibrosierung des Lungenparenchyms gekennzeichnet.
Die pathologischen Veränderungen betreffen primär die Alveolen, Alveolargänge und Bronchiolen. Wiederholte Entzündungszyklen führen zu einer Ansammlung von Bindegewebe und einer fortschreitenden Vernarbung der Lunge.
Die Inzidenz wird auf etwa 30 pro 100.000 Personen pro Jahr geschätzt, wobei die Dunkelziffer vermutlich deutlich höher liegt. Eine genaue Diagnosestellung ist aufgrund der Vielzahl möglicher Auslöser und der unspezifischen Initialsymptomatik oft eine klinische Herausforderung.
Empfehlungen
Die Leitlinie gliedert die Herangehensweise an interstitielle Lungenerkrankungen in folgende Kernbereiche:
Klassifikation und Ätiologie
Es wird eine Einteilung der interstitiellen Lungenerkrankungen anhand ihrer Ursachen in verschiedene Hauptgruppen vorgenommen:
| Klassifikation | Typische Auslöser und Merkmale |
|---|---|
| Umwelt- und Berufsexposition | Mineralstäube (Silizium, Asbest, Kohle, Beryllium), organische Stäube (Schimmelpilze, Vogelkot), toxische Gase |
| Autoimmunerkrankungen | Bindegewebserkrankungen und Vaskulitiden (z. B. rheumatologische Erkrankungen) |
| Medikamenteninduziert | Über 350 bekannte Medikamente (häufig assoziiert mit eosinophiler Pneumonie oder Hypersensitivitätspneumonitis) |
| Idiopathisch | Häufigste Form (z. B. idiopathische interstitielle Pneumonie), unterteilt in sieben histopathologische Subtypen |
Klinische Evaluation und Diagnostik
Es wird eine ausführliche Anamnese bezüglich beruflicher Expositionen, Medikamenteneinnahme und Familienhistorie empfohlen. Bei der körperlichen Untersuchung sind bibasiläre Rasselgeräusche sowie Trommelschlägelfinger oder Zeichen einer pulmonalen Hypertonie mögliche, aber nicht zwingend vorhandene Befunde.
Für die apparative und laborchemische Diagnostik werden folgende Schritte aufgeführt:
-
Labor: Großes Blutbild (Ausschluss hämolytischer Anämie oder Eosinophilie), Leber- und Nierenwerte sowie serologische und ggf. infektiologische Tests (HIV, Hepatitis).
-
Bildgebung: Ein konventionelles Röntgen-Thorax-Bild zeigt meist ein retikuläres Muster. Ein High-Resolution-CT (HRCT) in Rückenlage wird zur genaueren Charakterisierung und Mustererkennung empfohlen.
-
Lungenfunktion: Lungenfunktionstests und Oxymetrie sind für alle Patienten zur Prognoseabschätzung und Überwachung erforderlich.
-
Invasive Diagnostik: Eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) kann zur Eingrenzung der Differenzialdiagnosen hilfreich sein (z. B. Lymphozytose bei Hypersensitivitätspneumonitis). Eine Lungenbiopsie sollte individuell abgewogen werden.
Therapie und Management
Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ätiologie und dem Schweregrad der Erkrankung. Allgemeine Maßnahmen umfassen die Vermeidung von Auslösern, Raucherentwöhnung und pulmonale Rehabilitation.
Die medikamentöse und supportive Therapie umfasst laut den Autoren:
-
Sauerstoffgabe: Indiziert bei nachgewiesener Hypoxämie (SaO2 unter 88 %).
-
Kortikosteroide: Empfohlen bei progredienter Erkrankung, insbesondere bei Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP) oder Hypersensitivitätspneumonitis.
-
Immunsuppressiva: Werden bei fehlendem Ansprechen auf Kortikosteroide oder bei idiopathischen interstitiellen Pneumonien eingesetzt.
-
Antifibrotika: Nintedanib und Pirfenidon sind spezifisch für die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) zugelassen, um die Krankheitsprogression zu verlangsamen.
Als einzige kurative Option, welche die physiologische Lungenfunktion wiederherstellen kann, wird die Lungentransplantation genannt.
💡Praxis-Tipp
Ein unauffälliges Röntgen-Thorax-Bild schließt eine interstitielle Lungenerkrankung nicht aus. In solchen Fällen wird ein High-Resolution-CT (HRCT) in Rückenlage empfohlen, um klassische radiologische Muster wie subpleurale Veränderungen oder Honigwabenstrukturen frühzeitig zu erkennen. Zudem wird betont, dass Dyspnoe das einzige Initialsymptom einer rheumatologisch assoziierten ILD sein kann.
Häufig gestellte Fragen
Laut der StatPearls-Zusammenfassung sind über 350 Medikamente bekannt, die pulmonale Komplikationen verursachen können. Diese führen häufig zu einer eosinophilen Pneumonie oder einer Hypersensitivitätspneumonitis.
Eine supplementäre Sauerstoffgabe wird empfohlen, wenn Patienten eine nachgewiesene Hypoxämie mit einer Sauerstoffsättigung (SaO2) von unter 88 Prozent aufweisen.
Die Entscheidung zur Lungenbiopsie sollte individuell getroffen werden und ist nicht in allen Fällen erforderlich. Sie wird als besonders hilfreich bei der Diagnostik von Sarkoidose und idiopathischen interstitiellen Pneumonien beschrieben.
Zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose sind die immunsuppressiven und antifibrotischen Wirkstoffe Nintedanib und Pirfenidon zugelassen. Diese können den Fibroseprozess zwar nicht umkehren, aber die Krankheitsprogression verlangsamen.
Das klassische radiologische Muster im HRCT umfasst subpleurale und basal betonte Veränderungen. Typisch sind retikuläre Muster sowie Honigwabenstrukturen (Honeycomb-Muster), die mit oder ohne Traktionsbronchiektasien auftreten können.
War diese Zusammenfassung hilfreich?
Quelle: StatPearls: Interstitial Lung Disease (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
Verwandte Leitlinien
StatPearls: Interstitial Pulmonary Fibrosis
StatPearls: Collagen Vascular Disease Associated With Interstitial Lung
StatPearls: Restrictive Lung Disease
StatPearls: Nonspecific Interstitial Pneumonia
StatPearls: Idiopathic Pulmonary Fibrosis
ClariMed durchsucht alle medizinischen Leitlinien
AWMF, NVL, NICE, WHO, ESC, KDIGO - Quellenzitiert, kostenlos. Speichern Sie Ihren Verlauf auf allen Geräten mit einem kostenlosen Konto.
Kostenloses Konto erstellen