Bullöses Emphysem: Diagnostik und chirurgische Therapie

Hintergrund

Das bullöse Emphysem ist eine Form der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD), die durch die irreversible Zerstörung und Erweiterung der Alveolarräume gekennzeichnet ist. Dabei bilden sich luftgefüllte Blasen (Bullae) mit einer Größe von mindestens 1 cm, die die für den Gasaustausch verfügbare Oberfläche reduzieren.

Die Hauptursachen für die Entstehung sind Tabakkonsum und der genetisch bedingte Alpha-1-Antitrypsin-Mangel. Seltener können auch intravenöser Drogenkonsum, der Gebrauch von E-Zigaretten, HIV-Infektionen oder genetische Syndrome wie das Marfan-Syndrom ursächlich sein.

Die Erkrankung führt zu einer chronischen Entzündung der distalen Lufträume und einem Verlust der elastischen Rückstellkraft der Lunge. Dies resultiert klinisch in einer progredienten Atemnot, chronischem Husten, Giemen und einer verminderten Belastungstoleranz, wobei die Symptome oft erst spät im Krankheitsverlauf bemerkt werden.

Empfehlungen

Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernaspekte zur Klassifikation, Diagnostik und Therapie des bullösen Emphysems:

Klassifikation

Die Leitlinie teilt das bullöse Emphysem in drei Standardtypen ein:

Typ	Beschreibung
Typ I	Isolierte Bullae ohne generalisiertes Emphysem
Typ II	Subpleurale Bullae
Typ III	Ausgedehnte Bullae in der gesamten Lunge

Diagnostik

Zur Diagnosestellung und Evaluation werden folgende Schritte empfohlen:

• Durchführung von Lungenfunktionstests (PFT) zur Bestätigung der Atemwegsobstruktion (FEV1/FVC-Quotient < 0,7) und zur Erfassung von Überblähungen.

• Bildgebung mittels Röntgen-Thorax und bevorzugt hochauflösender Computertomografie (CT), insbesondere zur Differenzierung von Bullae und einem Pneumothorax.

• Testung auf Alpha-1-Antitrypsin-Mangel bei spezifischen Kriterien, wie einem Alter unter 45 Jahren, bei Nichtrauchern oder bei vorwiegend basalen Emphysemveränderungen.

• Laborchemische Untersuchungen (Blutbild, Elektrolyte, Nierenfunktion, TSH, BNP) zum Ausschluss anderer Ursachen für die Dyspnoe.

Konservative Therapie

Die medizinische Basisversorgung orientiert sich an der COPD-Behandlung:

• Ein strikter Rauchstopp wird als wichtigste Maßnahme zur Verlangsamung der Krankheitsprogression beschrieben.

• Die medikamentöse Stufentherapie umfasst kurzwirksame Beta-Agonisten (SABA) als Bedarfsmedikation sowie langwirksame Muskarinantagonisten (LAMA) und Beta-Agonisten (LABA) zur Dauertherapie.

• Bei häufigen Exazerbationen oder hohen peripheren Eosinophilen-Werten wird die zusätzliche Gabe von inhalativen Kortikosteroiden (ICS) empfohlen.

• Eine umfassende Infektprophylaxe durch Impfungen (Influenza, Pneumokokken, Pertussis, COVID-19, RSV, Herpes Zoster) wird angeraten.

Chirurgische und interventionelle Therapie

Bei persistierenden Symptomen trotz optimaler medikamentöser Therapie oder bei Riesenbullae (≥ 30 % eines Hemithorax) werden chirurgische Optionen erwogen:

• Lungenvolumenreduktionschirurgie (LVRS) oder Bullektomie zur Entfernung des funktionslosen Gewebes.

• Als minimalinvasive Alternative wird die bronchoskopische Einlage von Einwegventilen beschrieben, die gefangene Luft entweichen lässt und das Lungenvolumen reduziert.

Kontraindikationen

Laut Leitlinie gelten folgende Kontraindikationen für die bronchoskopische Ventilplatzierung zur Lungenvolumenreduktion:

• Adipositas mit einem Body-Mass-Index (BMI) > 35 kg/m²

• Kongestive Herzinsuffizienz mit einer Ejektionsfraktion < 40 %

• Vorangegangene Thoraxchirurgie

• Eingeschränkte Mobilität (6-Minuten-Gehtest < 100 Meter)

• Schwere hypoxische oder hyperkapnische respiratorische Insuffizienz (pO2 < 45 mmHg oder pCO2 > 60 mmHg)

• Aktive Infektionen

• Stark reduziertes FEV1 (< 15 %)

Praxis-Tipp

Die Leitlinie weist darauf hin, dass Riesenbullae im konventionellen Röntgenbild schwer von einem Pneumothorax zu unterscheiden sein können. Es wird daher betont, in unklaren Fällen eine Computertomografie des Thorax durchzuführen, um Fehldiagnosen und potenziell gefährliche Fehlbehandlungen (wie eine inadäquate Thoraxdrainage) zu vermeiden.

Häufig gestellte Fragen

Wie unterscheidet sich ein bullöses Emphysem von einer normalen COPD?

Laut Leitlinie ist das bullöse Emphysem ein Subtyp der COPD, bei dem es zur Bildung von luftgefüllten Blasen (Bullae) von mindestens 1 cm Größe kommt. Etwa 80 % der Patienten mit Bullae weisen gleichzeitig ein generalisiertes Emphysem auf.

Wann sollte bei einem Emphysem auf einen Alpha-1-Antitrypsin-Mangel getestet werden?

Die Leitlinie empfiehlt eine Testung unter anderem bei Patienten unter 45 Jahren, bei Nichtrauchern mit Emphysem oder bei vorwiegend basalen Veränderungen im Röntgenbild. Auch eine familiäre Häufung von Emphysemen oder Lebererkrankungen stellt eine Indikation dar.

Welche chirurgischen Optionen gibt es bei Riesenbullae?

Bei Riesenbullae, die mehr als 30 % eines Hemithorax einnehmen, beschreibt die Leitlinie die Bullektomie oder die Lungenvolumenreduktionschirurgie (LVRS) als mögliche Interventionen. Alternativ wird die bronchoskopische Einlage von Einwegventilen genannt.

Welche Impfungen werden bei Patienten mit bullösem Emphysem empfohlen?

Es wird eine umfassende Immunisierung zur Infektprophylaxe empfohlen. Diese umfasst laut Leitlinie jährliche Influenza-Impfungen, Pneumokokken-Impfungen sowie Impfungen gegen COVID-19, RSV, Pertussis und Herpes Zoster.

Welche Rolle spielt Vitamin D bei der Behandlung des Emphysems?

Die Leitlinie verweist auf Studien, die zeigen, dass ein schwerer Vitamin-D-Mangel häufige Exazerbationen und Krankenhausaufenthalte begünstigt. Es wird daher empfohlen, den Vitamin-D-Spiegel zu kontrollieren, insbesondere bei Patienten unter Kortikosteroidtherapie.

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